Σε συγκλονιστικές συνεντεύξεις αυτή την εβδομάδα, η τραγουδίστρια
Celine Dion
μοιράστηκε ιδέες για τη ζωή της με τη σπάνια πάθηση υγείας, το σύνδρομο Stiff-Person ή SPS. Αλλά τι ακριβώς είναι το SPS και πώς το αντιμετωπίζουν καλύτερα οι πάσχοντες όπως η Dion;
Όπως υποδηλώνει το όνομα,
SPS
Χαρακτηρίζεται κυρίως από επαναλαμβανόμενη δυσκαμψία των μυών και ανεξέλεγκτες, συχνά επώδυνους, μυϊκούς σπασμούς, που μπορεί να οδηγήσουν σε άλλα προβλήματα όπως δυσκολία στο περπάτημα, πτώσεις και σταδιακή καμπυλότητα της πλάτης.
Κατάσταση ένα στο εκατομμύριο
Η δυσκαμψία και άλλα συμπτώματα του SPS συνήθως επιδεινώνονται προοδευτικά με την πάροδο του χρόνου, αλλά τα επεισόδια μπορεί να έρχονται και να παρέρχονται σε εκρήξεις ή να πυροδοτούνται από συγκεκριμένους παράγοντες ενεργοποίησης, όπως το κρύο, το άγχος ή ακόμα και το άγγιγμα. Υπάρχουν διάφορες μορφές SPS, ανάλογα με τα μέρη του σώματος που επηρεάζονται (μερικά, για παράδειγμα, παρουσιάζουν ακαμψία μόνο στα άκρα τους) και εάν εμφανίζονται ορισμένα πρόσθετα συμπτώματα. SPS είναι
θεωρείται ότι επηρεάζει
περίπου ένας στους κάθε εκατομμύριο ανθρώπους, αν και ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να διαγνωστούν εσφαλμένα ως άλλες χρόνιες νευρολογικές διαταραχές όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας ή η
νόσος
του Πάρκινσον.
Υπάρχουν ακόμα πολλά που δεν γνωρίζουμε για τις ακριβείς αιτίες του SPS, αλλά φαίνεται να είναι μια αυτοάνοση κατάσταση (όταν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται κατά λάθος στα δικά του υγιή κύτταρα και ιστούς). Οι ερευνητές ανακάλυψαν ότι οι ασθενείς με SPS τείνουν να έχουν αντισώματα σε ένα ένζυμο γνωστό ως αποκαρβοξυλάση του γλουταμικού οξέος (GAD). Το GAD είναι ένα σημαντικό συστατικό για την παραγωγή από το σώμα του νευροδιαβιβαστή γάμμα-αμινοβουτυρικό οξύ ή GABA.
Το GABA είναι συχνά το σήμα στάσης του σώματος, βοηθώντας στην επιβράδυνση ή τον αποκλεισμό συγκεκριμένων νευρικών σημάτων για να διατηρείται ομαλή ροή της
κυκλοφορία
ς του εγκεφάλου. Θεωρείται ότι η διακοπή του μονοπατιού GABA, που υποκινείται από την κατασ
τροφή
του GAD, μπορεί να ρίξει αυτή την κίνηση σε αδιέξοδο, προκαλώντας αυτά τα νεύρα να γίνουν υπερδραστήρια. Αλλά δεν έχουν όλοι με SPS αντισώματα κατά της GAD και μερικοί έχουν αντισώματα σε άλλες χημικές ουσίες στο σώμα, επομένως υπάρχουν επίμονα ερωτήματα σχετικά με τους μηχανισμούς πίσω από τη διαταραχή.
«Σαν κάποιος να σε στραγγαλίζει»
Ανεξάρτητα από το πώς ακριβώς συμβαίνει, το SPS μπορεί να είναι μια εξουθενωτική ασθένεια. Στην πιο πρόσφατη συνέντευξή της στο NBC, που μεταδόθηκε την Τρίτη, η Celine Dion συζήτησε πώς άλλαξε τη λειτουργία της σε όλα τα επίπεδα.
«Είναι σαν να σε στραγγαλίζει κάποιος. Είναι σαν να σπρώχνει κάποιος τον λάρυγγα/φάρυγγα σου», είπε ο Ντιόν
είπε
Hota Kotb του NBC.
Η Ντιόν ανακοίνωσε για πρώτη φορά ότι είχε διαγνωστεί με SPS τον Δεκέμβριο του 2022, μετά από καθυστερήσεις και αργότερα ακυρώσεις των συναυλιών της που ξεκίνησαν τον προηγούμενο χρόνο. Αλλά είναι πιθανό ότι άρχισε να δείχνει σημάδια SPS ήδη από το 2008, το οποίο επηρεάζει κυρίως τους μύες του άνω μέρους του σώματος της τραγουδίστριας.
Καθώς τα συμπτώματά της επιδεινώθηκαν και πριν από τη διάγνωσή της, η Dion φέρεται να συνταγογραφήθηκε μια σειρά φαρμάκων για τη διαχείριση των σπασμών της, συμπεριλαμβανομένου του ηρεμιστικού διαζεπάμη (περισσότερο γνωστό ως Valium). Οι προσπάθειές της να ξεπεράσει την ασθένεια και να αποδώσει ως συνήθως την οδήγησαν στη λήψη συνεχώς αυξανόμενων δόσεων Valium, φτάνοντας τελικά τα δυνητικά απειλητικά για τη ζωή 90 χιλιοστόγραμμα την ημέρα (για το πλαίσιο,
τυπική μέγιστη δόση για σπασμούς
είναι 40 χιλιοστόγραμμα).
Αποφασισμένος ο Διον
«Δεν κατάλαβα ότι θα μπορούσα να είχα πάει για ύπνο και να είχα σταματήσει να αναπνέω. Και μαθαίνεις – μαθαίνεις μέσα από τα λάθη σου», είπε ο Dion
είπε
Ανθρωποι
σε άλλη συνέντευξη που δόθηκε στη δημοσιότητα την Τρίτη. Ακόμη και αυτές οι
δόσεις
σταμάτησαν να λειτουργούν και όταν ξεκίνησε η πανδημία του Covid-19 το 2020, η Dion αποφάσισε να απογαλακτιστεί από το Valium, κάτι που δυστυχώς οδήγησε σε επιδείνωση των συμπτωμάτων της στην αρχή.
Η ανακάλυψη του SPS της φαίνεται να βοήθησε την Dion να προσαρμοστεί καλύτερα στην κατάστασή της. Και ενώ δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για την πάθηση, είναι αποφασισμένη να την αξιοποιήσει στο έπακρο. Αυτή τη στιγμή λαμβάνει θεραπεία με συνδυασμό φαρμάκων, ανοσοθεραπείας, φυσικής αποκατάστασης και φωνητικής θεραπείας, σύμφωνα με
Ανθρωποι
. Και έχει πει ότι σχεδιάζει να επιστρέψει στη σκηνή και να τραγουδήσει άλλη μια φορά για τους θαυμαστές της. Μέσα της
Συνέντευξη στο NBC
μπορεί να ακουστεί χρησιμοποιώντας τη χαρακτηριστική δυνατή τραγουδιστική φωνή της.
«Θα επιστρέψω στη σκηνή, ακόμα κι αν χρειαστεί να συρθώ. Ακόμα κι αν πρέπει να μιλήσω με τα χέρια μου. Θα το κάνω», είπε στο Kotb.
VIA:
gizmodo.com
0